Разведопрос гоблин все. Портреты наших кандидатов. Движение «Патриоты Великого Отечества» за воссоединение Русского мира

Синдром Вернера является редким наследственным аутосомно-рецессивным и соединительнотканным заболеванием. Его основными появлениями становится преждевременная старость кожи, поражение эндокринной, нервной, костной и других систем в организме, а также это заболевание характеризуется высоким риском для развития злокачественных новообразований кожи, внутренних органов, это может быть саркома, меланома, лимфома кожи или немеланотический рак кожи. Болеют этим заболеванием в большинстве случаев мужчины в возрасте 20-30 лет. Молекулярная основа заболевания напрямую связана с мутацией в гене WRN, который кодирует ДНК-хеликазу. У больных этим заболеванием отмечается резкое снижение активности натуральных киллеров, которые могут стать причиной увеличения частоты опухолей. Но какая-либо связь синдрома Вернера с другими подобными синдромами преждевременного старения, это метагерия, прогерия и акрогерия, еще не определена.

Признаки синдрома Вернера

Самые первые признаки синдрома могут возникать у ребенка в 14-18 лет, и проявляются они в отставании в росте, появляется поседение, которое очень быстро становится универсальным, но во многих случаях поседение сочетается с прогрессирующей алопией. Обычно синдром Вернера развивается обычно после 20 лет и сопровождается очень быстрым и преждевременным облысением, истончением кожи лица и конечностей, бледностью, кожа становится сильно натянутой, а под ней четко прослеживается вся сеть поверхностных мелких кровеносных сосудов. Помимо этого, у больного подкожная жировая клетчатка и все подлежащие мышцы подвержены атрофии, в итоге этого все конечности становятся непропорциональными и тонкими, кожа над костными выступами со временем утолщается и даже изъявляется.

Последствия синдрома Вернера

На третьем десятке лет из-за синдрома Вернера у пациента возникает двусторонняя катаракта, меняется голос – он становится хриплым и высоким, а также происходят поражения кожи в виде склероцермоподобных изменений лица, конечностей, появляются сухость кожи, язвы на ногах, телеангиэктазии и мозоли в области подошв. В результате этих изменений больные приобретают характерный вид, то есть у них очень низкий рост, появляется птичий нос, лунообразное лицо, имеющее заостренные черты, резко выступающий подбородок, а также происходит сужение ротового отверстия, туловище становится полным, а конечности очень тонкими.

Атрофия потовых и сальных желез приводит к снижению потоотделения и салоотделения. На дистальных отделах конечностей и на костных выступах возникают очаги гиперкератоза, а также отмечается диффузная гиперпигментация с определенными участками гипопигментации, на голенях и на стопах после травм начинают образовываться язвы, а на подошвах образуется кератоз, а также изменяются ногтевые пластинки. Кроме этого, у больного происходят костно-мышечные изменения, генерализованный остеопороз, метастатическая кальцификация, эрозивные остеоартриты, происходит ограничение подвижности пальцев кистей, болезненность конечностей, сгибательные контрактуры, деформация кистей, плоскостопие, а также развивается остеомиелит и осложненный септический артрит. Когда врач проводит рентгенологическое исследование, то у пациента обнаруживается остеопороз стоп и костей голеней, а также наблюдается метастатические и гетеротопические кальцинаты мягких тканей, и особенно коленных связок и сухожилий, голеностопных суставов и локтевых суставов, заболевания периартикулярных тканей. У больного отмечаются прогрессирующая катаракта, нарушения деятельности сердечнососудистой системы и преждевременный атеросклероз. Еще у многих пациентов снижается интеллект.

На четвертом десятилетии синдрома Вернера у пациентов могут развиться злокачественные новообразования различных внутренних органов или костей, это может быть рак молочной железы, остеогенная саркома, астроцитома, тиреоидная аденокарцинома, менингиома или астроцитома, которые развиваются на фоне эндокринных заболеваний. В большинстве случаев смерть пациентов наступает от злокачественных новообразований или от сердечнососудистых заболеваний.

Исследование синдрома Вернера

При гистологическом исследовании этого заболевания у больного выявляют атрофию придатков кожи и эпидермиса с сохранением эккринных желез, колагеновые волокна гиалинизированы, дерма утолщена, содержание глюкозоаминогликанов повышено, а сосуды и нервные волокна подвержены деструкции. Подлежащие мышцы и подкожная жировая клетчатка атрофичны. Точный диагноз синдрома Вернера устанавливают, учитывая полную клиническую картину заболевания. В некоторых сомнительных случаях врач использует определение способности фибробластов на размножение в культуре. Необходимый дифференциальный диагноз синдрома Вернера проводят с детской прогерией.

Лечение синдрома Вернера

На сегодня не существует способа для избавления от этого недуга, а само лечение направляется на избавление от всех появляющихся симптомов и на профилактику от всех сопутствующих заболеваний и от обострения. Благодаря современной пластической хирургии можно немного корректировать некоторые проявления преждевременного старения.

Синдром Вернера характеризуется множеством симптомов и признаков, многие из которых связаны с признаками, которые имитируют естественное старение. Для диагностики синдрома Вернера используется целый ряд прогрессивных современных методик.

Синдром Вернера характеризуется множеством симптомов и признаков

Признаки и симптомы

Кардинальные признаки и симптомы синдрома Вернера начинают появляться после 10-летнего возраста. К ним относятся:

• Катаракта. Обычно развивается в возрасте 25-30 лет.
• Проблемы с кожей, включая плотную, блестящую кожу, язвы, общее и локализованное истощение кожи, пигментные изменения, утолщение рогового наружного слоя кожи, характерные "птичьи" черты внешности, в том числе клювообразный нос и необыкновенно выпуклые глаза.
• Ухудшение роста.
• Пострадавшие брат, сестра.
• Более раннее, чем обычно, поседение и/или истончение волос на голове. Как правило, в 20 лет.
• Избыточное количество гиалуроновой кислоты (более часто встречается в соединительных тканях организма и в жидкостях глаза и суставах) в моче.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Дополнительные признаки и симптомы синдрома Вернера включают следующее:

• Сахарный диабет. Может быть найден у 44%-67% больных синдромом Вернера.
• Нарушение функции яичников или яичек, на что указывают маленькие или слабо развитые гениталии или снижение фертильности.
• Остеопороз, чаще всего в верхних конечностях и позвоночнике, а также в нижних конечностях, ногах и лодыжах. У пациентов с синдромом Вернера остеопороз редко встречается в черепе или туловище.
• Необычно высокая плотность кости в конечностях пальцев рук и ног костей. Это устанавливается на рентгентовском обследовании.
• Скопление солей кальция в мягких тканях тела. Самые распространенные места - вокруг ахиллова сухожилия и сухожилия локтя и колена.
• Более ранее, чем обычно, проявление артериальных заболеваний, таких, как прединфарктное состояние или ненормальная электрокардиограмма, и т.д.
• Редкие или множественные опухоли или опухоли, образованные из мезодермы, среднего зародышевого слоя. Синдром Вернера не отмечен увеличением случаев всех форм опухолей, но выборочно большей долей некоторых видов рака, которые встречаются относительно редко.
• Изменения в голосе, что делает его скрипучим, хриплым или высоким.

В дополнение к вышеобозначенным признакам и симптомам были зарегистрированы другие клинические признаки, в том числе потеря ресниц и бровей, деформации ногтей, а также наличие худых тонких конечностей при низком, приземистом туловище. Возможна также связь с раком легких. В некоторых случаях синдром Вернера может произойти в более медленной и мягкой, частичной форме, и присутствуют только некоторые симптомы.

Диагностика Синдрома Вернера может включать в себя рентген

• Точный диагноз "синдром Вернера" устанавливается при наличии всех кардинальных признаков и симптомов, перечисленных выше, плюс по меньшей мере двух дополнительных симптомов.
• Вероятный диагноз указывается при присутствии всех первых трех кардинальных признаков, а также любых двух из дополнительного списка.
• Возможный диагноз предполагается при наличии катаракты или кожных проявлений, а также любых четырех из других признаков или симптомов.
• Синдром Вернера может быть исключен, если вышеперечисленные признаки и симптомы проявляются до подросткового возраста. Исключением из этого правила является затруднение роста, потому, что случаи роста в доподростковом возрасте недостаточно понятны.

Диагностика может включать в себя рентген для изучения выделения гормонов, кожную биопсиию, а также тест на определение уровня сахара в крови для определения сахарного диабета. Синдром может быть диагностирован мутационным анализом WRN гена.

Уважаемые товарищи, жители Петербурга! В 2019 году в нашем городе пройдут выборы муниципальных депутатов. Общественное движение «Патриоты Великого Отечества» (ПВО) инициирует создание предвыборной платформы ГОЛ «Государство. Общество. Личность», для объединения здоровых сил нашего города, желающих сделать Петербург еще более красивым, удобным и современным.

Уважаемые коллеги журналисты! Президиум Центрального Комитета Общественного Движения «Патриоты Великого Отечества» просит вас тщательно проверять факты, перед тем, как их обнародовать. Ведь именно в четком и ясном информировании людей и состоит суть журналистской профессии. А если журналист что-то не знает, в чем-то сомневается или запутался, то всегда можно спросить.

Актуальная тема Leave a comment

Защитим Русский язык вместе

Поддерживая программу Общероссийского Общественного Движения «Патриоты Великого Отечества» https://pvo.center/?page_id=41729 в г. Серпухове группа ветеранов военной службы обратилась в местные СМИ о публикации данного обращения в защиту русского языка. «Навстречу Дню воинской славы России. Защита русского языка — вопрос национальной безопасности страны!».

Деятельность ПВО , Новости Leave a comment

Круглый стол по цифровизации образования прошел в Барнауле

23 марта 2019 года в Барнауле прошел круглый стол «Цифровизация школьного образования: проблемы и последствия». Организаторами круглого стола выступили Общероссийское общественное движение «Патриоты Великого Отечества», Алтайское региональное отделение Ассоциации родительских комитетов и сообществ России, Алтайская краевая общественная организация «Общественный родительский комитет».

Деятельность ПВО , Новости Leave a comment

ПВО чтит память погибших в «Зимней Вишне»

25 марта – ровно год со дня страшной трагедии в Кемерово, пожара в ТРЦ «Зимняя вишня». 25 марта 2018 года — при пожаре в «Зимней вишне» погибло 60 человек, 37 из которых — дети. В субботу, 23 марта 2019 года, панихиду в Знаменском соборе провел митрополит Кемеровский и Прокопьевский Аристарх.

Деятельность ПВО , Новости Leave a comment

Движение «Патриоты Великого Отечества» за воссоединение Русского мира

Пункты Программы движения «Патриоты Великого Отечества» звучат так https://pvo.center/?page_id=41729:
«Восстановление единства Русского народа, разделенного на части государственными границами. Что будет гарантировать политические, экономические и культурные условия для свободного развития всех наций», «Введение упрощенного механизма предоставления гражданства РФ всем представителям государствообразующего русского народа (малороссы, великороссы и белорусы) и других коренных народов России».

Деятельность ПВО , Новости Leave a comment

Прокат фильма П. Лунгина «Братство» должен быть запрещен

26 марта 2019 года в Москве состоялся предварительный закрытый показ фильма Павла Лунгина «Братство». Эту картину планировалось посвятить завершающему этапу вывода советских войск из Афганистана. Мероприятие, на которое был приглашен один из наших единомышленников, проходило в стенах здания Министерства Культуры РФ.

Актуальная тема , Деятельность ПВО Leave a comment

Портреты наших кандидатов

Общественное движение Патриоты Великого Отечества выступила инициатором создания предвыборной платформы ГОЛ «Государство. Общество. Личность». Кандидаты ГОЛа будут участвовать в муниципальных выборах в Северной столице в сентябре 2019 года. Для обучения наших кандидатов была создана Школа Муниципальных Депутатов, в которой активные петербуржцы получат все навыки, необходимые для участия в выборной кампании.

Выборы , Деятельность ПВО Leave a comment

Законодательство о выборах надо менять

Предлагаем вашему вниманию статью нашего коллеги из Перми Александра Дерендяева, в которой он подробно разбирает препоны на пути участия в выборах так называемых «малых партий» и самовыдвиженцев. В сентябре 2018 года Пермское региональное отделение «Партии Великое Отечество» решительно участвовало в муниципальных выборах в Горнозаводском городском округе Пермского края.

Актуальная тема , Выборы Leave a comment

Дорогие единомышленники!