Фасцикуляции миопатия. Нервно-мышечные расстройства

Вы стали замечать, что у вас подергиваются мышцы на какой-то конечности или в разных частях тела? Да, это очень неприятный симптом, который нередко пугает человека. В попытке разобраться в причинах, нередко люди загоняют себя в тупик. Поиск информации о симптомах и болезни, которая могла их вызвать, неминуемо приводит к описанию серьезных заболеваний центральной нервной системы: БАС, рассеянный склероз и т.д. Это, в свою очередь, еще больше расшатывает нервную систему мнительных людей и только ухудшает течение болезни (в большинстве случаев последнее слово стоит брать в кавычки).

Что стоит знать

Да, действительно, подобные симптомы могут сопровождать развитие грозных неврологических заболеваний, которые приводят к смерти больного или существенному ухудшению качества жизни, вплоть до инвалидизации:

опухоли головного и спинного мозга
нейроинфекции
интоксикации
заболевания мотонейрона
повреждения периферических нервов

Однако, также стоит помнить, что в подавляющем большинстве случаев, фасцикуляции являются доброкачественными и не несут никакой угрозы. Зачастую – это проявление усталости, перетренированности организма или проявления невротической природы. Поэтому, если у вас дергаются мышцы, не стоит впадать в панику. Это не лучший помощник.

Если вы занимаетесь спортом или накануне имели серьезные физические нагрузки, то в течение некоторого времени могут наблюдаться мышечные подергивания. Если в последнее время вы переживали серьезные эмоциональные нагрузки и стрессы – это тоже может приводить к появлению фасцикуляций.
В общем понимании, фасцикуляции – это видимые непроизвольные кратковременные сокращения мышц. Сокращаться могут любые мышцы на теле, в том числе лицевые: щеки, губы, язык, веки.

Обычно доброкачественные фасцикуляции выглядят примерно так, как в представленном видео:

Сами по себе мышечные подергивания не являются самостоятельным заболеванием, а лишь симптомом конкретного заболевания или дисфункцией нервной системы.
Если мышцы продолжают дергаться долгое время, а симптоматика не только не ослабляется, но и нарастает, а также появляются другие беспокоящие симптомы (например, прогрессирующая мышечная атрофия) – необходимо обязательно обратиться к врачу , для проведения всестороннего обследования.

Отставить панику! Как самостоятельно справиться с…

Большая часть населения хотя бы раз испытывала подергивание мышц на разных частях тела. Такой симптом нередко пугает людей, а поиски ответов в интернете ставят в тупик, ведь зачастую такие запросы перебрасывают на сайты с описанием грозных заболеваний нервной системы.

Мышечные подергивания и правда могут являться симптомом патологического состояния, которое может привести к смерти или же значительному ухудшению качества жизни:

Онкологии головного и спинного мозга;
Нейроинфекции;
Повреждения периферических нервов;
Интоксикации;
Болезни моторных нейронов.

Однако, в большинстве случаев, мышечные фасцикуляции имеют доброкачественную природу и не несут вреда для жизни.

Фасцикуляции мышц - это неконтролируемые видимые кратковременные сокращения мышц. Как правило, являются проявлением тяжелой физической нагрузки, усталости или стресса.

Фасцикуляции могут наблюдаться на разных частях тела, в том числе и на веках, щеках, губах и языке.

Фибрилляции и фасцикуляции мышц

Фибрилляция - это самопроизвольное сокращение определенного мышечного волокна, не приводящее к сокращению всей мышцы. Фибрилляция не заметна через кожу (в отличии от фасцикуляции).

В Юсуповской больнице невропатологами при помощи высокочувствительного оборудования проводится дифференциальная диагностика между фибрилляцией и фасцикуляцией мышц.

При электромиографическом исследовании фибрилляции выявляются как асинхронный нерегулярный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (возникает, как правило, до 30 разрядов в 1 с).

Причинами являются:

Травматизация тела или аксона мотонейрона;
Первичные мышечные расстройства (миопатия).

Мышечные фасцикуляции на электромиографии выявляется как более длительный разряд (от 8 до 20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ). Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени (частота 1-50/мин).

У здорового человека фасцикуляции происходят в период расслабления мышц: во время, перед или после сна, в состоянии покоя. При активных движениях такие подергивания исчезают, но возобновляются вновь в покое. В отличии от фибрилляций, не сопровождаются мышечной слабостью, потерей чувствительности и атрофией в мышечной ткани.

Фасцикуляция мышц - причина появления:

Заболевания мотонейрона (БАС - боковой амиотрофический склероз, прогрессирующие спинальные амиотрофии и другие);
Доброкачественные фасцикуляции;
Синдром болезненных мышечных фасцикуляций;
Травматическое повреждение или компрессия корешка и периферического нерва;
Лицевая миокимия (опухоль мозга, рассеянный склероз);
Синдром Исаакса (Синдром Айзекса);
Некоторые формы лицевого гемиспазма;
Постпаралитическая контрактура мимических мышц;
Ятрогенные фасцикуляции.

Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции

Наиболее распространенным симптомом доброкачественного синдрома крампи-фасцикуляций является подергивание мышц бедер (в том числе фасцикуляции на ягодицах) или голени (фасцикуляции в икроножной мышце).

Люди также могут испытывать:

Онемения;
Судороги;
Зуд и дрожь;
Внезапные сокращения или непроизвольные мышечные спазмы;
Симптомы тревоги (головная боль, одышка, ощущения кома в горле).

Фасцикуляции в ногах и ягодицах могут продолжаться от нескольких секунд до нескольких лет (появляются с определенной периодичностью, например, два-четыре раза в день).

При проведении исследований, снижения скорости проведения нервного возбуждения не наблюдается, как и снижения чувствительности, изменения рефлексов.

Чаще всего симптомы могут быть причиной чрезмерной физической нагрузки (в спортзале, при поднятии тяжести), стресса и беспокойства.

Диагностические критерии мышечных фасцикуляций

Диагностикой и лечением фасцикуляций, а также сопутствующих им патологий, занимается врач-невропатолог. Если Вы постоянно испытываете мышечные спазмы-подёргивания, то необходимо обратиться к врачу, для выяснения причины их возникновения.

В отделении неврологии Юсуповской больницы работают настоящие специалисты своего дела, которые многие годы занимаются патологией нервной системы. На приеме Вы получите ответы на интересующие Вас вопросы, врачи помогут установить являются ли фасцикуляции мышц ног (фасцикуляции в икрах ног) доброкачественными мышечными подергиваниями или же это симптом серьезного неврологического заболевания.

Исходя из симптомов, врач-невропатолог с диагностической целью может назначить прохождение определенного вида обследования:

Электромиограмма (ЭМГ);
Электронейромиография (ЭНМГ);
Нейровизуализация;
Анализ крови.

Профилактика и лечение

Мышечные фасцикуляции – не являются причиной, это симптом той или иной неврологической патологии. Вот почему так важно сперва обнаружить заболевание, которое привело к возникновению мышечных подергиваний и приступить к лечению такой болезни. В некоторых ситуациях найти патологию не удаётся, в таком случае, вероятно, причиной фасцикуляций является недостаток микроэлементов (таких как магний и калий). В Юсуповской больнице Вам подберут диету, которая будет включать в себя продукты, содержащие недостающие элементы.

Доброкачественные фасцикулярные подергивания обычно не причиняют вред, поэтому не требуют лечения. Достаточно просто дождаться их самостоятельного исчезновения.

Фасцикуляциям, возникшим после активных физических нагрузок (чаще всего после бега или поднятия тяжести), больше всего подвержены малотренированные люди, которые ведут пассивный образ жизни. Непроизвольные подёргивания они могут заметить уже после первой тренировки. Именно поэтому занятия лучше начинать с лёгких упражнений.

Переохлаждения также считаются одной из причин возникновения спазма, поэтому следует защищать свой организм, чтобы избежать доброкачественных фасцикуляций. Переохлаждение организма происходит не только в холодное время года, но и как следствие ношения одежды не по сезону.

В жаркое время года к такому приводит купание в водоёмах, поэтому, чтобы избежать неприятных последствий, необходимо соблюдать правила поведения на воде. Злоупотребление алкогольными напитками также может вызвать неконтролируемые подергивания мышц.

Релаксационные мероприятия применяются в борьбе с переутомлением и другими неврологическими расстройствами. Такие занятия полностью ликвидируют последствия стрессовых ситуаций.

Если мышечные фасцикуляции и Вам приносят беспокойство, терзают сомнения о причине их возникновения, то записывайтесь на прием к врачу-невропатологу. Для получения консультации звоните по телефону.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
"Диагностика". - Краткая Медицинская Энциклопедия. - М.: Советская Энциклопедия, 1989.
«Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже - другие болезни)
Повреждение или компрессия корешка или периферического нерва
Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже - другие причины)
Нейромиотония (Исаакса синдром)
Лицевой гемиспазм (некоторые формы)
Ятрогенные фасцикуляции.

Болезни моторного нейрона

Фасцикуляции типичны для болезней моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии). Однако наличие одних фасцикуляции без признаков денервации является недостаточным для диагноза болезни мотонейрона. При боковом амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрессирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессирующим течением».

Прогрессирующие спинальные амиотрофии обусловлены дегенерацией клеток переднего рога и проявляются только симптомами поражения нижнего мотонейрона (нейронопатия), отсутствуют признаки поражения верхнего мотонейрона. Амиотрофии носят более симметричный характер. Фасцикуляции выявляются, но не всегда. Заболевание имеет более благоприятное течение и прогноз. В диагностике болезней моторного нейрона решающее значение имеет ЭМГ-исследование.

Другие поражения моторного нейрона (опухоли ствола головного мозга и спинного мозга, сирингобульбия, ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, поздние проявления полиомиелита) иногда среди прочих проявлений могут включать и фасцикуляции (обычно более или менее локализованные, например, в трапецевидной и кивательной мышцах, в периоральной мускулатуре, в мышцах рук или ног).

Доброкачественные фасцикуляции

Отдельные изолированные фасцикуляции в мышцах голени или круговой мышце глаза (иногда они продолжаются до нескольких дней) встречаются у совершенно здоровых людей. Иногда доброкачественные фасцикуляции приобретают более генерализованное распространение и могут наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет. Но при этом рефлексы не изменяются, отсутствуют нарушения чувствительности, не снижается скорость проведения возбуждения по нерву, а на ЭМГ кроме фасцикуляции никаких других отклонений от нормы нет. В отличие от БАС доброкачественные фасцикуляции имеют более постоянную локализацию, они более ритмичны и, возможно, более частые. Иногда этот синдром называют «доброкачественной болезнью моторного нейрона».

Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

Синдром болезненных фасцикуляции - неустоявшийся термин, предназначенный для обозначения редкого синдрома фасцикуляции, крампи, миалгий и плохой переносимости физической нагрузки в случае дегенерации дистальных отделов аксонов периферических нервов (периферическая нейропатия). Иногда этот термин применяют для обозначения предыдущего синдрома, если он сопровождается частыми болезненными крампи.

Повреждения или компрессия корешка или периферического нерва

Указанные повреждения могут вызывать фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые иннервируются данным корешком или нервом. Эти симптомы могут персистировать после хирургического лечения компрессионной радикулопатии.

Лицевая миокимия

Лицевая миокимия - редкий неврологический симптом и нередко является единственной находкой в неврологическом статусе. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола головного мозга. Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна - от нескольких часов (например, при рассеянном склерозе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психическая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на течение миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (червеобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и чаще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга. Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, нейропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выявляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.

Клинически лицевую миокимию обычно легко отличить от других лицевых гиперкинезов.

Дифференциальный диагноз лицевой миокимии проводят с лицевым гемиспазмом, миоритмией, джексоновским эпилептическим припадком, доброкачественными фасцикуляциями.

Нейромиотония

Нейромиотония (синдром Исаакса, синдром постоянной активности мышечных волокон) встречается как у детей, так и у взрослых и характеризуется постепенно нарастающей скованностью, мышечным напряжением (stiffness) и мелкими сокращениями мышц (миокимиями и фасцикуляциями). Эти симптомы начинают проявляться в дистальных отделах конечностей, постепенно распространяясь проксимально. Они сохраняются во время сна. Боли наблюдаются редко, хотя неприятные ощущения в мышцах довольно типичны. Кисти и стопы принимают положение постоянной флексии или экстензии пальцев. Туловище также лишается естественной пластичности и позы, походка становится напряжённой (stiff) и скованной.

Причины: синдром описан как идиопатическое (аутоиммунное) заболевание (наследственное или спорадическое), а также в сочетании с периферической нейропатией. В частности, синдром Исаакса иногда наблюдается при наследственных моторных и сенсорных нейропатиях, при ХВДП, токсических нейропатиях и нейропатиях неизвестного происхождения, в сочетании со злокачественным новообразованием без неиропатии, в сочетании с миастенией.

Лицевой гемиспазм

Фасцикуляции и миокимии, наряду с миоклониями, составляют основное клиническое ядро в проявлениях лицевого гемиспазма. Клинически фасцикуляции здесь не всегда легко заметны, так как перекрываются более массивными сокращениями мышц.

Постпаралитическая контрактура мимических мышц

То же самое можно сказать и в отношении постпаралитической контрактуры мимических мышц («синдром лицевого гемиспазма после неиропатии VII нерва»), которая может проявляться не только стойкой контрактурой мышц той или иной степени выраженности, но и миоклоническими локальными гиперкинезами, а также фасцикуляциями в зоне поражённых ветвей лицевого нерва.

Ятрогенные фасцикуляции

Ятрогенные фасцикуляции описаны при применении пенициллина и передозировке холинолитиков.

Фасцикуляции могут иногда появляться при гипертиреозе, что в сочетании с мышечными атрофиями и слабостью может имитировать боковой амиотрофический склероз.

Укусы гремучей змеи, скорпиона, паука «Чёрная вдова», некоторых жалящих насекомых могут вызывать крампи, миалгии и фасцикуляции.

Баллизм - форма непроизвольных движений. Характеризуется широкими, размашистыми, бросковыми движениями, развивающимися вследствие поражения субталамического ядра Льюиса, полосатого тела или бледного шара.
- При внезапном появлении баллизма в его основе лежит чаще всего сосудистое нарушение, но иногда и объемное внутричерепное образование. В этих случаях он всегда развивается в форме гемибаллизма.
- Транзиторные эпизоды гемибаллизма наблюдаются при недостаточности кровообращения в системе базилярной (основной) артерии.

- Прогрессирующий гемибаллизм чаще всего является признаком локального объемного процесса (см. выше), а при двустороннем баллизме в этом случае следует искать те же причины, что и при хорее; наблюдаются также наследственные дегенеративные формы баллизма.
- Миоклонии - внезапные кратковременные повторяющиеся и неритмичные подергивания (движения) отдельных мышц. Миоклонии могут быть фокальными, мультифокальными и генерализованными. Локализованные формы могут наблюдаться в различных группах мышц, например, одной руки, плеча или брюшной стенки. Наряду со спонтанными миоклониями встречаются и такие, которые провоцируются движением или раздражением (рефлекторные миоклонии). Спектр этиологических причин очень широк:

При переходе от состояния бодрствования ко сну часто наблюдаются доброкачественные миоклонии засыпания в мышцах ног или туловища,
- миоклонии могут развиваться в сочетании с эпилептическими припадками. Эпилептические (иногда семейные) миоклонические синдромы, или миоклонус-эпилепсию, могут вызывать некоторые митохондриопатии (MERFF) и болезни накопления (липидозы, болезнь Лафоры),
- миоклонии вообще очень часто развиваются в рамках нарушения обмена веществ (печеночная, уремическая энцефалопатия и др.). При этом речь идет обычно о патологических миоклонусах, которые чередуются с короткими иннервационными паузами (так называемый астериксис, или «хлопающий тремор»),
- при постаноксическом повреждении головного мозга развивается акционная (или интенционная) миоклония только при активных движениях, особенно если они направлены к какой-либо определенной цели (синдром Ланса-Адамса), - миоклонии могут сопровождать отравления, например, антилепрессантами, ингибиторами обратного захвата серотонина (серотонинергический синдром), литием и т.п. При этом возможны также нарушение сознания, нистагм и атаксия ходьбы,
возможны в рамках воспалительных, инфекционных и паранеопластических синдромов. Как спонтанные, так и рефлекторные миоклонии характерны (но не облигатны) для болезни Крейтцфельдта-Якоба и энцефалопатии Хашимото,
- приступообразные миоклонии, сопровождающиеся повышенной потливостью, являются следствием холинергическои гиперактивности при тимоме,
- наконец, миоклонии развиваются при дегенеративных заболеваниях, например при кортикобазальной дегенерации. Они являются также одной из основных особенностей дентаторубральной дегенерации, которую Хант обозначил как миоклоническая мозжечковая диссинергия (наследственный характер, прогрессирующая мозжечковая атаксия, затем развиваются миоклонии).

Миоритмии - ритмичные подергивания группы мышц, постоянной локализации, частотой 1-3 в секунду. Они служат признаком поражения или расторможенной рефлекторной активности центральных структур в стволе мозга и наблюдаются преимущественно в области головы и лица. Примером является нистагм мягкого нёба (который называют также тремором или миоритмией мягкого нёба) при поражении центрального покрышечного пути или нижней оливы в виде ритмических сокращений нёбной занавески, которые иногда сопровождаются также сокращениями платизмы, круговой мышцы глаза, языка или икотой при энцефалите, после наркоза, после операций на брюшной полости или при рассеянном склерозе. Почти патогномоничным признаком поражения центральной нервной системы при болезни Уипла служит окуломастикаторная миоритмия.
- Фасцикуляции - непроизвольные, беспорядочные сокращения отдельных групп мышечных волокон, переменной локализации, не вызывающие движения конечности. Иногда их можно разглядеть только при тщательном осмотре обнаженного пациента при угловом освещении. Патологические фасцикуляции могут усиливаться или провоцироваться напряжением или перкуссией мышцы, а также введением ингибитора холинестеразы (например, 10 мг эдрофония хлорида - тензилона). Фасцикуляции наблюдаются иногда и у здоровых людей, особенно фасцикуляции круговой мышцы глаза и икроножных мышц.

Нередко наблюдаются доброкачественные фасцикуляции, сопровождающиеся болевым синдромом нечеткой локализации в рамках болевого синдрома с фасцикуляциями (атрофия не развивается, парезы отсутствуют, других неврологических симптомов не наблюдается, иногда встречается при хронических инфекционных заболеваниях, например, верхних дыхательных путей, проходит самостоятельно). Фасцикуляции возможны при поражении спинального корешка и - реже - частичном поражении периферического нерва, в этих случаях они всегда бывают ограничены соответствующей областью иннервации (в анамнезе и при клиническом обследовании выявляются парезы, нарушение чувствительности, выпадение рефлексов в качестве признаков поражения периферической нервной системы).
- В диагностическом плане наиболее важны фасцикуляции как признак хронического поражения клеток передних рогов, которое часто бывает ведущим симптомом прогрессирующего заболевания - спинальной мышечной атрофии, например, в рамках бокового амиотрофического склероза (БАС, прогрессирующего заболевания с вовлечением центрального двигательного нейрона, сопровождающегося атрофией мышц, парезами, судорогами, оживлением рефлексов и пирамидными знаками; нарушения чувствительности отсутствуют).

При выраженных генерализованных фасцикуляциях и миокимиях (иногда сопровождающихся судорогами, ригидностью мышц, гипергидрозом, парестезиями) необходимо исключить так называемый синдром периферической нервно-мышечной активности (синонимы: нейромиотония, синдром постоянной активности мышечных волокон, синдром Исаакса). Этот синдром может развиваться в рамках паранеопластического процесса, а также при употреблении средств, вызывающих зависимость (кофе, чай, алкоголь), при воспалительной/аутоиммунной полиневропатии и после применения некоторых лекарственных препаратов (соли золота и препараты, увеличивающие концентрацию или секрецию ацетилхолина, такие как ингибиторы холинестеразы или верапамил).

Сокращения одной или нескольких двигательных единиц (отдельный мотонейрон и снабжаемая им группа мышечных волокон) приводит к быстрому, видимому на глаз, сокращению мышечных пучков (фасцикулярные подёргивания или фасцикуляции).

На ЭМГ фасцикуляции выглядят как широкие двуфазные или мультифазные потенциалы действия. Одновременное или последовательное сокращение множества двигательных единиц вызывает волнообразное сокращение мышц, известное как миокимия.

В норме расслабленная мышца не сопровождается биоэлектрической активностью. Если фасцикуляции являются единственным симптомом, то есть не сопровождаются атрофиями мышц и изменениями рефлексов, их клиническое значение невелико. При более грубой дисфункции мотонейрона страдают все мышечные волокна, которые получают от него иннервацию, что приводит к атрофии мышцы (денервационная атрофия), снижению рефлексов и сопровождается потенциалами фибрилляций, позитивными волнами, фасцикуляциями и измененеиями потенциалов двигательных единиц.

Основные причины фасцикуляции:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже - другие болезни)

2. Доброкачественные фасцикуляции

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

4. Повреждение или компрессия корешка или периферического нерва

5. Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже - другие причины)

6. Нейромиотония (Исаакса синдром)

7 Лицевой гемиспазм (некоторые формы)

8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц

9. Ятрогенные фасцикуляции.

1. Болезни моторного нейрона.

амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрессирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессирующим течением».

2. Доброкачественные фасцикуляции.

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции.

4. Повреждения или компрессия корешка или перифери- ческого нерва. Указанные повреждения могут вызывать фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые иннервируются данным корешком или нервом. Эти симптомы могут персистировать после хирургического лечения компресси- онной радикулопатии.

5. Лицевая миокимия.

Лицевая миокимия - редкий неврологический симптом и нередко является единственной находкой в неврологическом статусе. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола головного мозга. Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна - от нескольких часов (например, при рассеянном склерозе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психическая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на течение миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (червеобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и чаще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга. Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, ней-ропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выявляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.

Клинически лицевую миокимию обычно легко отличить от других лицевых гиперкинезов.

6. Нейромиотония.

Причины: синдром описан как идиопатическое (аутоиммун

ное) заболевание (наследственное или спорадическое), а также в сочетании с периферической нейропатией. В частности, синдром Исаакса иногда наблюдается при наследственных моторных и сенсорных нейропатиях, при ХВДП, токсических нейропатиях и нейропатиях неизвестного происхождения, в сочетании со злокачественным новообразованием без нейропатии, в сочетании с миастенией.

7. Лицевой гемиспазм.

Фасцикуляции и миокимии, наряду с миоклониями, составляют основное клиническое ядро в проявлениях лицевого гемис-пазма. Клинически фасцикуляции здесь не всегда легко заметны, так как перекрываются более массивными сокращениями мышц.

8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц.

То же самое можно сказать и в отношении постпаралитической контрактуры мимических мышц («синдром лицевого гемиспазма после нейропатии VII нерва»), которая может проявляться не только стойкой контрактурой мышц той или иной степени выраженности, но и миоклоническими локальными гиперкинезами, а также фасцикуляциями в зоне поражённых ветвей лицевого нерва.

9. Ятрогенные фасцикуляции.

Ятрогенные фасцикуляции описаны при применении пенициллина и передозировке холинолитиков.

NB: Фасцикуляции могут иногда появляться при гипертирео-зе, что в сочетании с мышечными атрофиями и слабостью может имитировать боковой амиотрофический склероз.

Корешковая иннервация некоторых мышц

(по Byrne N., Waxman S., 2000)

Каждая мышца обычно получает иннервацию от нескольких корешков. Однако при каждой монорадикулопатии отдельные мышцы страдают сильнее других. Эти мышцы являются своеобразными маркёрами того или иного уровня сегментарной иннервации (однако встречаются индивидуальные вариации).

Некоторые необычные (специфические по своим проявлениям) двигательные феномены

Зеркальные движения. «Чужой руки» синдром.

Катаплексия в качестве изолированного синдрома Расстройства движений, связанные со сном: «Сонный паралич»

Расстройства поведения, связанные с быстрым сном

Сомнабулизм

Беспокойных ног синдром

Периодические движения конечностями

Яктация и другие похожие двигательные автоматизмы

Бруксизм

Гипногенная пароксизмальная дистония

5. Лобнодолевые автоматизмы (в том числе «псевдопсевдо-припадки»).

6. Психогенные гиперкинезы (камптокормия и др.).

7. Нейролептические синдромы (синдром «падающей пизанской

башни», синдром «кролика», синдром «метронома» и др.).

8. Психотическое поведение (синдром «пляшущего дерви- ша», синдром Ретта-и др.).

9. Пседоэкспрессивная дистония.

10. Синдром «прыгающего француза из штата Мэн».

11. Гиперекплексия.

Радикулопатия как причина слабости в мышцах конечности (локализация основных проявлений)

(по Misulis К., 2000) А. ШЕЙНАЯ

Уровень поражения	Двигательные проявления	Сенсорные проявления
С5	m.deltoideus; biceps	Латеральные отделы плеча
С6	m. biceps; brachioradialis	Радиальная поверхность предплечья и I и II пальцев
С7	Разгибатели запястья; m. triceps	III и IV пальцы
С8	Мышцы кисти	V палец и ульнарная поверхность предплечья
В. ПОЯСНИЧНАЯ
L2	m. psoas; quadriceps	Боковая и передне-верхняя поверхность бедра
L3	m. psoas; quadriceps	Нижне-медиальная поверхность бедра
L4	m. tibialis anterior; quadriceps	Медиально-нижняя поверхность ноги
L5	m. peroneus longus; gluteus medius; tibialis anterior; extensor hallucis longus	Латерально-нижняя поверхность ноги
S 1	m. gastrocnemius; gluteus maximus	Латеральная поверхность стопы; IV и V пальцы стопы; латеральная поверхность голени.